Terapia de sustitución e inmunomoduladora con
inmunoglobulinas subcutáneas

Inmunodeficiencias primarias and inmunodeficiencias secundarias

Las inmunodeficiencias son un grupo de más de 250 enfermedades en las que el sistema inmunitario pierde toda o parte de su funcionalidad.
Normalmente, el sistema inmunitario protege al cuerpo humano de los microorganismos patógenos (como bacterias, virus y hongos) que pueden causar enfermedades infecciosas.

Cuando una parte de este sistema falla o está ausente, el paciente contrae infecciones con más frecuencia y tarda más en curarse.
Las inmunodeficiencias primarias (IDP) se producen cuando el defecto del sistema inmunitario es de origen genético.

Además de ser muy numerosas, las inmunodeficiencias primarias se caracterizan por síntomas inespecíficos que complican el reconocimiento de la enfermedad por parte de los médicos.
Los estudios indican que, por término medio, el diagnóstico real puede llegar a producirse solo tras 5,5 años en el caso de los adultos y 2,5 años en el de los niños desde la aparición de los primeros síntomas.

En las inmunodeficiencias asociadas a la deficiencia de anticuerpos, el tratamiento preferido consiste en la terapia de sustitución con inmunoglobulinas, cuyo inicio a tiempo es esencial para evitar la aparición de daños irreversibles causados por las infecciones en órganos y sistemas.

Las inmunodeficiencias secundarias (IDS) están causadas por diversos factores como, por ejemplo, los tumores malignos, en particular los que afectan al sistema hematopoyético y linforético.
Otras causas pueden ser enfermedades metabólicas o la desnutrición.

La terapia con inmunoglobulinas se utiliza en el tratamiento de la hipogammaglobulinemia asociada a la leucemia linfocítica crónica (LCC) y al mieloma múltiple (MM), a menudo causada por terapias inmunosupresoras concomitantes.

Estos pacientes se pueden beneficiar de una terapia de sustitución de inmunoglobulinas, además del tratamiento estándar necesario para su enfermedad primaria.

These patients may benefit from immunoglobulin replacement therapy in addition to the standard treatment required for their primary disease.

Neuropatías disinmunes

Las neuropatías disinmunes son un grupo de enfermedades neurológicas que incluyen la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP, por sus siglas en inglés), la neuropatía motora multifocal (NMM), el síndrome de Guillain-Barré (SGB) y el síndrome de Lewis-Sumner.

Se trata de enfermedades poco frecuentes e incapacitantes que pueden afectar a la capacidad de caminar o de agarrar objetos; también pueden causar entumecimiento, hormigueo o dolor en las manos y los pies.

Estas enfermedades pueden ser progresivas, con posibles periodos de recuperación y recaídas, o convertirse en crónicas: actualmente, no es posible recuperarse de la enfermedad, pero las terapias disponibles pueden mejorar significativamente los síntomas.

Terapia de inmunoglobulina

Las terapias disponibles actualmente varían según la gravedad de la enfermedad. Una de ellas es la administración (intravenosa o subcutánea) de inmunoglobulinas.

La administración de inmunoglobulina intravenosa supuso un cambio importante en la historia natural de estas enfermedades, ya que redujo drásticamente los episodios infecciosos y mejoró la calidad de vida de los pacientes.
Con la terapia de sustitución intravenosa, se consigue rápidamente un pico de inmunoglobulina plasmática elevado. Con una infusión cada 3-4 semanas en un entorno hospitalario, se mantiene un nivel de anticuerpos circulantes protector.

La terapia de sustitución de inmunoglobulina subcutánea es una forma de administración que ya se intentó en el pasado. En los últimos años, se ha retomado efectuando pequeños ajustes que han aumentado la adherencia en pacientes con inmunodeficiencias primarias.
Se utiliza una bomba de infusión portátil para infundir el fármaco a través de una pequeña aguja insertada en el tejido subcutáneo del abdomen, los hombros o el muslo.

Dado que el lugar de infusión es el tejido subcutáneo, la cantidad de inmunoglobulina que puede infundirse es menor que con la administración intravenosa y la absorción es más lenta; por consiguiente, se requieren múltiples infusiones domiciliarias de corta duración con una bomba de infusión cada 7-15 días.
Sin embargo, con estas administraciones cortas y frecuentes, las inmunoglobulinas infundidas por vía subcutánea tienen una mayor supervivencia circulatoria que las infundidas por vía intravenosa, y pueden mantener niveles séricos estables durante más tiempo y un patrón farmacocinético típicamente plano, ya que carece del pico de una infusión intravenosa.

La terapia domiciliaria con inmunoglobulinas subcutáneas en enfermedades caracterizadas por deficiencias de anticuerpos, o que requieren inmunomodulación, presenta varias ventajas sobre la terapia intravenosa hospitalaria estándar:

• No es necesario el acceso venoso
• Se evita el acceso al hospital de pacientes especialmente débiles y, por tanto, la exposición a posibles infecciones.
• Existe la posibilidad de realizar infusiones en casa mediante una bomba de infusión portátil, lo que reduce la frecuencia de las visitas al hospital y garantiza un ahorro de tiempo y menores costes para los pacientes.
• Reducción de los tiempos de infusión: la infusión subcutánea dura unos 30-60 minutos, en comparación con las 3-4 horas que requiere la administración intravenosa de inmunoglobulinas.
• Durante la infusión subcutánea de inmunoglobulinas, el paciente puede moverse y realizar las actividades normales de la vida diaria, ya que la bomba de infusión, si es pequeña, puede transportarse con facilidad.
• Los efectos secundarios típicamente locales tras la infusión de inmunoglobulina subcutánea son menores y moderados en comparación con los asociados a las inmunoglobulinas infundidas (dolores musculares, fiebre, escalofríos, dolor de cabeza, náuseas, vómitos, choque anafiláctico).
• La ventaja económica que aparentemente ofrece esta técnica beneficia tanto a las familias con parientes afectados por inmunodeficiencias primarias como al propio sistema sanitario.
• Las infusiones frecuentes de inmunoglobulinas subcutáneas permiten la formación de un depósito local que asegura un nivel casi constante de IgG a lo largo del tiempo, lo que garantiza una protección más prolongada contra las infecciones y mantiene unos niveles de protección constantes.

CANE’ Medical Technology S.p.A. ha desarrollado varios modelos de bombas de infusión portátiles para la administración subcutánea de inmunoglobulinas con volúmenes de fármaco variables en función de la cantidad de inmunoglobulina subcutánea que se deba administrar.

El objetivo de la empresa es ofrecer una bomba de infusión capaz de mejorar la calidad de vida de los pacientes que necesitan infusiones de inmunoglobulina subcutánea.

Canè Medical Technology confirma su posición de líder europeo en la distribución de bombas de infusión para el tratamiento subcutáneo de las inmunodeficiencias primarias.